<p>Приобретенная форма буллезного эпидермолиза &ndash; поражение кожи, начинающееся в юношеском или зрелом возрасте вследствие травмы, давления или механического воздействия. Приобретенный эпидермолиз возникает на фоне хронических заболеваний, преимущественно с аутоиммунными нарушениями; выступая в подобных случаях в качестве их симптома: системной красной волчанки, амилоидоза кожи, дермального эластоза, лейкемии, множественной миеломы, хронического тиреоидита, воспалительных заболеваний кишечника, язвенного колита, сахарного диабета, лимфопролиферативных заболеваний, рака легких, туберкулеза, гипотериоза. Иногда приобретенный эпидермолиз предшествует развитию этих заболеваний, играя роль их продрома. Он может развиться как реакция на различные медикаменты, особенно сульфаниламиды и фуросемид.<br /> В основе клинического диагноза приобретенного эпидермолиза лежат предложенные H.Roenigк критерии: 1. Поражение кожи и слизистых оболочек аналогично дистрофической форме врожденного буллезного эпидермолиза; 2. Возникновение первых проявлений заболевания у взрослых; 3. Отсутствие наследственной отягощенности по этой патологии; 4. Исключение других буллезных дерматозов.<br /> Ведущим симптомом в клинической картине этого заболевания является образование пузырей (обычно после травмы), регресс которых приводит к формированию рубцовой атрофии и милиумподобных элементов. Преимущественная локализация &ndash; полость рта и дистальные отделы конечностей, иногда с поражением только слизистой полости рта. Возможны дистрофические изменения ногтей, обычно в виде продольных борозд типа сенильных. Симптом Никольского часто положителен. Субъективные ощущения отсутствуют, изредка зуд кожи.<br /> Для приобретенного эпидермолиза характерно субэпидермальное образование пузырей, под расщепленной PAS-реагирующей базальной мембраной. В отличие от буллезного пемфигоида при приобретенном буллезном эпидермолизе Yg G локализуется в верхней части дермы, граничащей с эпидермисом, особенного в периферии очагов (при пемфигоиде только в эпидермисе или также и в дерме). Подчеркиваются также другие различия в отложении Yg G &ndash; при приобретенном эпидермолизе под плотной пластиной базальной мембраны и отсутствие в блестящей пластинке при буллезном пемфигоиде &ndash; в участке, соответствующем блестящей пластинке.<br /> Нами наблюдалась девушка 21 года. Болеет в течение полутора лет. Начало заболевания сама пациентка связывает с переохлаждением (февраль месяц). Процесс первоначально локализовался на тыле кистей, затем через полгода отметила поражение ногтей, предплечья. С диагнозом многоформная экссудативная эритема дважды лечилась в РКВД с некоторым улучшением. Однако, вскоре после выписки процесс рецидивирует. В последние два месяца высыпания распространились на лицо, левую подошву и слизистую оболочку рта, сопровождаясь постоянной болью в горле и коленных суставах, температурной реакцией до 38&deg; С.<br /> Перенесенные заболевания: страдает регулярными предменструальными судорогами, гипоплазией матки, инфантилизмом.<br /> Объективно: общее самочувствие пациентки неудовлетворительное. Она вялая, пониженного питания. Кожные покровы бледные; предплечья (разгибатели) и лицо (по типу бабочки) гиперпигментированы. На твердом небе несколько сгруппированных эрозий и одна в левом углу губ диаметром 0,2 см.<br /> На тыле кистей папулы розово-красного цвета, образующие в области пальцев отечные синюшно-розовые бляшки с инкрустированными серозно-геморрагическими корочками. Эрозивно-язвенные элементы располагаются в местах давления и трения: задняя поверхность левой пятки и разгибательная поверхность правого предплечья на месте старого атрофичного послеожогового рубца. В области декольте округлый бледно-розовый участок поверхностной атрофии с множеством белесоватых рубчиков и гиперпигментированной каймой. Ногти II и IV пальцев левой кисти серо-желтого цвета, деформированы, с изъеденными краями. Ногтевая пластинка III пальца отсутствует (отслоилась). Пациентка отмечает, что эрозии у нее появляются без предшествующего видимого пузыря.<br /> Лабораторные исследования. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнаружены (найдены эозинофилы 2-3 в поле зрения микроскопа). Анализ крови: Нв 110 г/л, СОЭ 43 мм в час, л 6,2х109/л; LE клетки не выявлены. Биохимическое исследование крови: АСТ 0,31 ммоль/л, АЛТ 0,68 ммоль/л, билирубин 16,4 мкмоль/л. Общий белок 75,2 г/л, тимоловая проба 4,6 ЕД, СРБ положительный, глюкоза крови 4,2 ммоль/л. Общий анализ мочи в пределах нормы. В соскобе с пораженных ногтей патогенный гриб не обнаружен.<br /> Диагноз. Приобретенный буллезный эпидермолиз.<br /> Лечение. Дексаметазон 8 мг внутримышечно 1 раз в день, 2,5% супрастин по 1 мл внутримышечно (на ночь), диазолин 0,1 г 2 раза в сутки, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день, активированный уголь 10 таблеток на ночь, 5% витамин В6 по 1 мл внутримышечно, делагил по 0,25 г 2 раза в сутки.</p> <p>&nbsp;</p>