<p>Актуальность.<br /> Ведущая роль в развитии истинной акантолитической пузырчатки отводится аутоиммунным реакциям, приводящим к акантолизу. Согласно новой концепции патогенеза истинной акантолитической пузырчатки, антитела, откладываясь в межклеточных пространствах эпидермиса, инициируют передачу сигналов от мембранных рецепторов в цитоплазму и ядро кератиноцитов, приводящих к изменениям цитоскелета, уменьшению числа десмосом на мембране клеток, активации каскада ферментов апоптоза, деградации структурных белков, и как следствие &ndash; к сокращению размеров клетки, что приводит к сепарации и потере межклеточных контактов. Белок PERP экспрессируется на поверхности кератиноцитов, и имеет схожую структуру с молекулами межклеточной адгезии десмоглеином 3 и плакоглобином, участвует в реализации апоптоза. У мышей, не имеющих гена, кодирующего белок PERP, этот белок не вырабатывается, поэтому вскоре после рождения у них развиваются внутриэпидермальные пузыри и эрозии на коже и слизистых оболочках. Установлено, что в кератиноцитах этих мышей десмосомы образуются, но их количество снижено, также нарушена связь между белками десмосом и прикрепление десмосом к цитоскелету. Сведения об исследовании экспрессии белка PERP у больных истинной акантолитической пузырчаткой в российской и зарубежной литературе отсутствуют.<br /> Цель исследования: оценить экспрессию проапоптотического белка PERP в коже больных истинной акантолитической пузырчаткой.<br /> Материал и методы. Обследовано 22 больных истинной акантолитической пузырчаткой, больной буллезным пемфигоидом и 10 здоровых лиц. В биоптатах, полученных из очагов поражения и видимо здоровой кожи больных, а также от здоровых лиц методом непрямой иммунофлуоресценции изучали экспрессию белка PERP. Для изучения экспрессии белка PERP биоптаты с участков видимо непораженной кожи и 3 биоптата с пузырными элементами (от больных истинной акантолитической пузырчаткой и от больного буллезным пемфигоидом Левера) помещали в салфетку, смоченную физиологическим раствором, сразу после получения доставляли в патоморфологическую лабораторию, где биоптаты заливали в среду для замораживания Tissue-Tek (&laquo;Sakura&raquo;, Netherlands) и помещали в морозильную камеру при температуре -30&deg;С. Из блоков на криостатном микротоме Slee изготавливали срезы толщиной 5-6 мкм. Срезы растягивали на предметных стеклах с полилизиновым покрытием Vision biosystems plus slides (Великобритания), высушивали при комнатной температуре 25&deg;С в течение 30 минут. Постановку реакции иммунофлуоресценции проводили согласно инструкции к антителам. Полученные препараты анализировали на конфокальном лазерном сканирующем микроскопе Olympus IX81S1F-S (Германия) с использованием объективов х60 и х100.<br /> Результаты. У больных истинной акантолитической пузырчаткой наблюдалась экспрессия белка PERP в области видимо непораженной кожи на мембранах кератиноцитов всех слоев эпидермиса. В биоптатах, полученных из очагов поражения у двух больных истинной акантолитической пузырчаткой экспрессии белка PERP отсутствовала в покрышке пузыря, но сохранялась в участках кожи, прилегающих к пузырному элементу. У больного с буллезным пемфигоидом Левера установлена экспрессия белка PERP на мембранах кератиноцитов в покрышке пузыря. Во всех биоптатах, полученных от здоровых лиц, экспрессия белка PERP наблюдалась в области мембраны кератиноцитов всех слоев эпидермиса.<br /> Заключение. Установлены существенные различия в экспрессии белка PERP, участвующего в передаче апоптотических сигналов и дифференцировке кератиноцитов, в покрышке пузыря и видимо непораженной коже у больных истинной акантолитической пузырчаткой (отсутствие экспрессии белка PERP в очагах поражения у больных истинной акантолитической пузырчаткой). Выявленные различия так же наблюдались при исследовании биоптатов из очагов поражения больных истинной акантолитической пузырчаткой и буллезным пемфигоидом Левера. Полученные данные могут свидетельствовать о вовлеченности белка PERP в процессы акантолиза при истинной акантолитической пузырчатке.</p> <p>&nbsp;</p>