Введение

Порокератоз – редкое дерматологическое заболевание. Это нарушение кератинизации, которое клинически представляет собой кератотические папулы или кольцевые бляшки с приподнятыми краями (1).

Он имеет отчетливый гистологический признак - наличие роговой пластинки, которая представляет собой колонну плотно прилегающих паракератотических клеток в верхней части эпидермиса (2, 3).

Существует несколько различных клинических вариантов порокератоза, в том числе диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, порокератоз Мибелли, ладонно-подошвенный порокератоз и диссеминированный, а также линейный порокератоз. Кроме того, более редкие варианты включают генитальный порокератоз, лицевой порокератоз, гигантский порокератоз, птихотропный порокератоз, гипертрофический веррукозный порокератоз, эруптивный зудящий папулезный порокератоз, фолликулярный порокератоз и ретикулярный порокератоз (1, 4).

Эти варианты могут встречаться одновременно (5), но это редкий случай (1). Порокератоз – э о предраковое заболевание, которое может подвергнуться злокачественной трансформации (6).

Оценку порокератоза лучше всего проводить при биопсии приподнятой периферической части элемента. Хотя существует несколько методов лечения порокератоза, включая местную, системную и хирургическую терапию, стандартных рекомендаций по лечению не существует (7).

Этиология

Этиология порокератоза в настоящее время неясна (3).

Эпидемиология

Порокератоз – редкий диагноз. Обычно поражения появляются на открытой солнцу коже, чаще всего на пятом десятилетии жизни, но может происходить в любом возрасте и с одинаковой частотой у мужчин и женщин (2). Повышенная распространенность диссеминированного поверхностного актинического порокератоза на открытой солнцу коже, вероятно, указывает на то, что ультрафиолетовое излучение является фактором риска (8).

Эруптивная форма порокератоза коррелирует с иммуносупрессией, трансплантационными операциями, воспалительными состояниями и злокачественными новообразованиями (4). Порокератоз прогрессирует в немеланомный рак кожи в 6,9-30% случаев, чаще всего плоскоклеточный рак и реже базальноклеточный рак (6).

Хотя порокератоз обычно является приобретенным заболеванием, часто существует семейная предрасположенность, которая может означать наличие наследственного компонента (5).

Патофизиология

Порокератоз – это явление, возникающее в результате нарушения дифференцировки клеток эпидермиса (9). Развитие этого состояния может быть связано с воздействием солнца. В местах, где воздействия солнца не было или было ограничено пребывание на солнце, повторная незначительная фрикционная травма из-за тесной одежды может вызвать образование элементов сыпи, как это имеет место при урогенитальном порокератозе (1).

Сообщается об ассоциации с избыточной экспрессией р53, а иногда может наблюдаться экспансия клона аномальных эпидермальных кератиноцитов (6, 5). Порокератоз имеет возможность злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак или базальноклеточный рак (5).

Гистопатология

Отличительной гистопатологической особенностью порокератоза является роговая пластинка, представляющая собой колонну плотно прилегающих паракератотических клеток (2, 3). Столбик паракератоза возникает над эпидермисом с отсутствующим зернистым слоем и дискератотическими клетками в верхней части шиповатого слоя (1).

Эта особенность обычно присутствует на приподнятом крае очага поражения (1). Хотя когда-то этот признак считался патогномоничным для порокератозом, эта особенность проявилась и при других заболеваниях (9). Роговая пластинка отражает неправильную дифференцировку клеток эпидермиса (9). При фолликулярном порокератозе роговая пластинка может вовлекать фолликулярный инфундибулум (10).

Клиника и физикальное обследование

Порокератоз проявляется в виде кератотических папул или кольцевых бляшек, склонными к периферическому росту с приподнятой кератотической периферией (1). В центре очаг поражения может казаться слегка атрофичным (1). Эти поражения могут сопровождаться зудом и могут присутствовать в течение нескольких лет до постановки диагноза (1).

Диссеминированные узелки представлены в виде розовых или коричневых папул и пятен с приподнятыми границами (4). Порокератоз чаще всего возникает в конечностях и туловище, но может возникать на лице, области половых органов и мошонки (10). Однако порокератоз как синдром имеет широкий спектр проявлений, включая значительные деструктивные поражения и формирование рубцов (6).

Обследование

Обследование пациентов с порокератозом лучше всего проводить методом биопсии края очага поражения (1). Биопсия из этой области выявляет роговую пластинку и будет по существу являться диагностической. Дерматоскопия также может быть полезна для диагностики. Дермоскопия очагов поражения выявляет центральную коричневую пигментацию с сине-серыми точками, окруженными единственной гипопигментированной полосой с белым ободком по периферии (1).

Несмотря на относительную редкость порокератоза, особенно некоторых подтипов, таких как порокератоз урогенитальной локализации, следует иметь в виду такой диагноз из-за риска злокачественной трансформации (6).

Лечение / Ведение пациентов

• Описаны различные методы лечения порокератоза, включая местную, системную и хирургическую. Однако рандомизированных контролируемых исследований не проводилось, поэтому не существует международных клинических рекомендаций по стандартам лечения (7).
• Классический порокератоз Мибелли наиболее успешно лечится кремом с имиквимодом (7).
• Линейный порокератоз хорошо реагирует на местные или системные ретиноиды (7).
• Диссеминированный порокератоз можно успешно лечить местными производными витамина D (7).
• Хирургические вмешательства или криотерапия – это варианты лечения поражений в тех областях, где применение местных препаратов затруднено или противопоказано (7). Лазеротерапия может быть еще одним вариантом лечения (4).
• Местные стероиды, ретиноиды и местное применение диклофенака могут обеспечить симптоматическое лечение, даже если стойкого эффекта не наблюдается (1).

Дифференциальная диагностика

Клинически порокератоз может напоминать псориаз, простой хронический лишай, гипертрофический плоский лишай, туберкулез кожи, болезнь Боуэна, кандидоз, раздражительный и аллергический контактный дерматит (1).

Прогноз

Порокератоз является предраковым состоянием (1); однако все виды порокератоза могут подвергаться злокачественной трансформации в немеланомный рак кожи с вероятностью от 6,9 до 30% (2, 6). Чаще всего заболевание трансформируется в плоскоклеточный рак. Реже заболевание трансформируется в базальноклеточный рак. Если злокачественной трансформации не произошло, иссечение является методом выбора.

Линейный порокератоз и гигантский порокератоз являются вариантами, наиболее подверженными злокачественной трансформации. Злокачественная трансформация наиболее редка при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе (11).

Информирование и обучение пациентов

Пациенты должны пользоваться средствами защиты от солнца, избегать чрезмерного воздействия солнечного света и периодически проходить обследование у дерматолога для контроля рецидива или злокачественной трансформации (2).

Другие аспекты

• Гистологическим признаком порокератоза является роговая пластинка, представляющая собой колонну плотно прилегающих паракератотических клеток (3).
• Порокератоз проявляется в виде кератотических папул или кольцевидных бляшек, которые имеют тенденцию к периферическому росту с приподнятым кератотическим краем (1). Дермоскопия очагов поражения выявляет центральную коричневую пигментацию с сине-серыми точками, окруженными единственной гипопигментированной полосой с белым венчиком по периферии (1).
• Существует множество вариантов порокератоза (2).
• Порокератоз может подвергаться злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак и базальноклеточный рак (6).
• Оценку порокератоза лучше всего проводить с помощью биопсии на границе очага (1).
• Описаны различные методики лечения порокератоза, включая местную, системную и хирургическую. Однако рандомизированных контролируемых исследований не проводилось, поэтому не существует международных клинических по стандартам лечения (7).
• Пациентам, получающим лечение от порокератоза, следует рекомендовать использовать солнцезащитные средства, избегать чрезмерного воздействия солнечных лучей и периодически проходить обследование у дерматолога для контроля рецидива или злокачественной трансформации (2).

Улучшение результатов работы медицинского персонала

Дерматологи и другие клиницисты должны тесно сотрудничать с патологами, чтобы убедиться, что очаги поражения изучены на предмет наличия злокачественной трансформации (2).

Дерматологи и медсестры дерматологических отделений должны периодически наблюдать пациентов, для контроля рецидивов (2). Междисциплинарный подход к наблюдению обеспечит наилучшие результаты лечения пациентов.