У больных CYLD-синдромом злокачественные опухоли могут развиваться на непораженной коже de novo, или в результате малигнизации доброкачественных опухолей из волосяных фолликулов, являющихся основным проявлением заболевания.

Частота малигнизации не установлена, риск в каждом конкретном случае предсказать невозможно.

Цилиндромы и спираденомы более склонны к озлокачествлению по сравнению с трихоэпителиомами.

Клинические проявления ранее стабильных опухолей начинают меняться: опухоли изъязвляются, быстро растут, кровоточат, меняют цвет, срастаются с подлежащими тканями, включая кости черепа.  

Первая Всероссийская Научно-практическая конференция «Псориаз, папуло-сквамозные и лихеноидные болезни кожи и патология ороговения»,  состоится во вторник и среду, 5 и 6 марта 2024 в цифровом формате, адрес: https://pso.dermatology.ru

Опубликована программа конференции, включающая лекционные сессии, тематические секционные заседания, симпозиумы и клинические разборы. Идет голосование за лучшую научную публикацию по псориазу за 2023 год.

Субкорнеальный пустулезный дерматоз или болезнь Снеддона-Уилкинсона – редкое хроническое, доброкачественное, рецидивирующее везикуло-пустулезное заболевание неизвестной этиологии, которое чаще всего развивается у женщин среднего и пожилого возраста.

При этом в литературе описаны редкие случаи развития СПД у детей. Несмотря на то, что причина возникновения остается неизвестной, не исключена роль предшествующих или сопутствующих инфекций.

В возникновении болезни определенное значение имеют эндокринные расстройства, психические перегрузки, иммуноаллергические заболевания.

Кроме того, выделяют ряд заболеваний, ассоциированных с субкорнеальным пустулезом, таких как моноклональные гаммапатии, множественная миелома, ревматоидный артрит, болезнь Крона, гангренозная пиодермия, синдром Свита, стойкая возвышающаяся эритем Крокера-Вильямса, пустулезный псориаз, синдром SAPHO (cиновит, акне, гангренозная пиодермия, остеит).

Речь пойдет о бикалютамиде, который представляет собой нестероидный антагонист рецепторов к андрогенным гормонам. Бикалютамид ранее был одобрен для лечения рака предстательной железы. В настоящее время его рассматривают как еще один вариант лечения андрогенетической алопеции по женскому типу.

Считается (R. Sinclair et al., 2020), что в дозах, используемых в трихологии, бикалютамид не обладает ни минералокортикоидной, ни глюкокортикоидной активностью, не оказывает влияния на уровень тестостерона, эстрогенов и прогестерона.

На настоящий момент не существует полного согласия исследователей в отношении оптимальной дозы препарата для лечения андрогенетической алопеции по женскому типу.

С 1 января 2024 г. вступает в силу Приказ МЗ РФ «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при меланоформном невусе (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)». По МКБ10 шифр меланоформного невуса D22. 

Что интересного для дерматолога в стандарте?

В Стандарте на этапе диагностики предусмотрен помимо приема врача-дерматовенеролога прием других специалистов при наличии показаний (генетика, онколога и хирурга). Нередко на этапе диагностики требуется еще консультация невролога для исключения синдромальной патологии, но в Стандарте она не предусмотрена.

 С 2024 года в Российской Федерации произойдет переход на 11 пересмотр международной статистической классификации болезней.

В рамках кодирования заболеваний по новой классификации МКБ-11 предложено более 5000 изменений в разных блоках, рубриках, подрубриках.

С учетом дополнительных терминов появились новые разделы в МКБ – термины, синонимы, определение, этиология, диагностические критерии, влияние на повседневную жизнь и беременность.

Модификация произошла в соответствии с изменениями медицинской терминологии и произошедших изменений в медицине в целом. МКБ-11 доступна по ссылке https://icd.who.int/browse11/l-m/ru

На этом сайте есть поисковая строка, где можно найти термин на русском языке и соответствующий нозологии код МКБ-11, а также ознакомиться со структурой МКБ-11, нажимая на стрелочку слева, будет появляться новая строчка с расширением нозологии и уточняющим термином.

Известно, что андрогенетическая алопеция является самым частым видом нерубцового патологического выпадения волос. С этой проблемой сталкиваются миллионы людей во всем мире.

При том, что у женщин данное состояние регистрируется  примерно в два раза реже, чем у мужчин, все равно число пациенток с андрогенетичекой алопецией очень велико. Все это обусловливает небывалую востребованность как лечебных, так и профилактических средств данного направления.

Только в США объемы продаж достигли 7,6 миллиардов долларов в 2020 году, а к 2028 г по оценкам экспертов они возрастут до 13 миллиардов долларов.

Несмотря на высокую стоимость и «разрекламированность» препаратов для лечения андрогенетической алопеции, результаты их применения не оправдывают ожиданий большей части больных. 

По следам декабрьского семинара по мезотерапии волосистой части головы американского общества изучения волос мезотерапия волосистой части головы важно отметить основные обсуждаемые вопросы в отношении за и против мезотерапии волосистой части головы.

Как известно, мезотерапия - это микроинъекции фармакологического или косметического препарата (аминокислоты, витамины) в средний слой дермы.

Показания к мезотерапии тела – целлюлит, кожи – лифтинг, пигментация, волос – телогеновое выпадение волос, андрогенетическая алопеция.

В качестве игл для проведения мезотерапии можно применять 27G, 30G, 32G, объем шприцев 5, 10, 20 мл, одиночные или множественные инджекторы, в некоторых случаях даже для проведения татуажа.

Данный синдром обьединяет три хорошо известных наследственных синдрома с множественными опухолями из придатков кожи, а именно: синдром Брука-Шпиглера  (OMIM 605041), семейный цилиндроматоз (OMIM 132700)  и синдром множественных семейных трихоэпителиом (OMIM 601606).  

Причиной объединения трех нозологических форм в один синдром послужил факт обнаружения герминативной мутации одного и того же гена CYLD при этих фенотипически сходных состояниях.

Известные на сегодняшний день мутации (107) сопровождаются утратой функции кодируемого белка, супрессора опухолевого роста.  Во всех нормальных  клетках организма присутствует один патологический аллель, однако в клетках кожных опухолей, в частности, в цилиндромах, выявляются мутации обоих аллелей гена.

Эмбриологически клитор представляет собой гомолог мужского пениса. Во внутриутробном периоде при отсутствии андрогенной стимуляции формируется его нормальное строение по женскому типу.

Клиторомегалия (КМ) представляет собой увеличение клитора. Как его оценить? У взрослых женщин это длина капюшона более 27,4 мм, ширина более 8 мм. Для девочек и подростков существуют свои нормальные размеры, на которые можно ориентироваться (приведены в статье  Iezzi ML и соавт.)

КМ бывает врожденной (чаще обнаруживаемой при рождении) и приобретенной (наблюдаемой у взрослых женщин), ее также делят на гормональную, негормональную, псевдоклиторомегалию и идиопатическую.